女嬰出生33小時查出患罕見病 半個壞死的胃被切除

福州晚報10月18日訊（記者 陳丹）女嬰琪琪被福州兒童醫院兒外科醫生喚作“奇跡寶寶”。她于上月14日中午出生，患有罕見的“先天性胃壁肌層缺損”。琪琪一喝奶，奶水就進腹腔，令她生命垂危。好在，出生33小時后，她被送到福州兒童醫院，切除了半個壞死的胃。如今，她已出院，能正常進食排泄。

女嬰出生不久 就已生命垂危

9月14日，琪琪在福清一家醫院出生后，她的越南籍媽媽很快就發現她有些不對勁，出現了“氣促、呻吟，嘔吐腹脹”，而且觸摸時也沒有反應。緊急之下，琪琪被送往福州兒童醫院急救。

入院后，醫生發現，琪琪生命體征不穩，呼吸困難，面色青灰，腹脹如鼓，四肢冰涼，頻繁嘔吐含血性胃內容物……新生兒科（NICU）主任章麗燕及科室醫護人員趕緊對她進行急救，并緊急請外科會診。

兒外科的黃圣余副主任醫師查看琪琪的病情后，診斷為上消化道穿孔伴彌漫性腹膜炎，建議急診剖腹探查。

胃壁3層肌肉 女嬰一層也沒有

手術于15日晚9點準時開始，黃圣余主刀。

“腹腔被打開時，一股氣體噴出，孩子的肚子就像皮球泄了氣。”黃圣余說，琪琪的整個腹腔充滿了膽汁、奶瓣及壞死樣物，清理之后，他發現琪琪的“胃破了”——上半胃幾乎發黑壞死，近端累及賁門，呈現出一個大洞，洞口不斷溢出膽汁及胃液。

原來，琪琪患有非常罕見的疾病“先天性上半胃壁肌層缺損”。“造成胃穿孔的原因，正是因為穿孔的部位沒有肌肉，只有一層漿膜層和黏膜（正常人的胃壁有3層肌肉）。”黃圣余介紹，琪琪出生時曾窒息，可推測這兩層薄膜因此缺血壞死，之后琪琪進食時，奶水沖破薄膜，流入腹腔。

為保孩子生命 切除半個胃

“胃部這么大的穿孔我也是頭次見。”黃圣余介紹，在他曾做過的胃穿孔手術中，最大的穿孔也就2厘米左右，而琪琪的接近4厘米。胃穿孔死亡率很高，在胃穿孔后6個小時內手術，存活率只有46%。胃穿孔12小時內，手術存活率僅僅25%，而超過24小時手術的存活率更低。

“當時我想到唯一救命的辦法就是切除肌層缺損壞死上半胃。”黃圣余曾是成人外科醫生，有著豐富的成人胃手術經驗，他決定將成人手術運用于新生兒，奮力一搏。

切除肌層缺損壞死上半胃，下拉食管行“下半胃—食管吻合”術……再利用上半胃還能利用的部分，造個“Thal瓣”抗食物返流，手術整整3個小時，黃圣余救回了琪琪。

令黃圣余欣喜的是，十多天后琪琪就能出院了，而且進食和排便都已正常。“未來我們還要對她的恢復情況進行密切跟蹤觀察，希望她健康長大。孩子一出生就遭受了大人都難以承受的手術，能奇跡般地挺過來，這是對醫者最大的獎勵。”