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      海峽網(wǎng)8月14日訊(福州晚報(bào)記者 陳丹 實(shí)習(xí)生 曹穎 通訊員 春梅)說(shuō)起吸血鬼,人們從文學(xué)作品或者《暮光之城》《吸血鬼日記》等影視劇中,或多或少有些了解:吸血鬼怕陽(yáng)光、嗜血。在現(xiàn)實(shí)中,真實(shí)存在著吸血鬼“原型疾病”——卟啉病。前陣子,孟超肝膽醫(yī)院肝病科的黃祖雄醫(yī)生就接診了一名卟啉病患者。他因?yàn)楸┞对陉?yáng)光下時(shí)間較長(zhǎng),出現(xiàn)了一系列奇怪的病癥。

      曬太陽(yáng)后出現(xiàn)異常

      患者阿文(化名),今年29歲。前段時(shí)間,他所在的公司組織野外拓展活動(dòng),他雖然有些顧慮,但還是報(bào)名參加了。那些天,陽(yáng)光很強(qiáng)烈。他結(jié)束活動(dòng)回家后,身體就出現(xiàn)了各種異常:發(fā)燒、腹痛、眼黃,還吃不下飯,皮膚像被灼傷了一樣,部分皮膚出現(xiàn)皮疹和小水泡,尤其是手腳部位的皮膚顏色變黑、色素沉著。

      他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科就診,醫(yī)生一時(shí)查不出問(wèn)題,根據(jù)其黃疸情況將他轉(zhuǎn)肝病科治療。肝病科醫(yī)生們檢查發(fā)現(xiàn),阿文患的既不是肝炎,也不是膽道病等,可他的黃疸卻越升越高,高出正常值十幾倍。阿文的精神也越來(lái)越萎靡,整個(gè)人不吃不喝。醫(yī)生們判斷,他可能是肝衰竭晚期,建議到大醫(yī)院進(jìn)行換肝治療。

      尿液暴曬現(xiàn)“真兇”

      隨后,阿文從當(dāng)?shù)剞D(zhuǎn)院至孟超肝膽醫(yī)院。黃祖雄為阿文檢查時(shí)注意到,他手指皮膚粗糙、末梢發(fā)黑、色素沉著,與常人不同。阿文十分焦慮,睡不著覺(jué),有時(shí)無(wú)法控制情緒。

      阿文說(shuō)自己從小就害怕陽(yáng)光,如果在屋外曬兩小時(shí),手臂皮膚就會(huì)劇痛,“恨不得立即回家把手放在冰箱里冰一下”。因此,從小到大,他很不愛(ài)出門,出門時(shí)也都包裹得很嚴(yán)實(shí)。在出太陽(yáng)的日子,他都不穿短袖。這次發(fā)病前,他就是在野外曬了太陽(yáng)。

      光敏感、肚痛、黃疸、精神異常……綜合這些癥狀,黃祖雄聯(lián)想到一種很少見(jiàn)的疾病——卟啉病。

      為了驗(yàn)證自己的猜測(cè),他將阿文的尿液拿到太陽(yáng)下暴曬,兩個(gè)小時(shí)后,尿液從黃色變成了咖啡色。這是阿文患卟啉病的初步證據(jù)。

      這一個(gè)證據(jù)還不夠,黃祖雄繼而安排阿文做了肝穿刺檢查,排除了肝硬化可能。并且,阿文肝臟組織的病理報(bào)告顯示,在偏振光顯微鏡下,可見(jiàn)亮紅色折射光,光亮中央是黑色十字結(jié)構(gòu),這是卟啉病又一個(gè)典型特征。這意味著,阿文患的是卟啉病無(wú)疑了。

      “教科書(shū)”上的疾病

      黃祖雄介紹,卟啉病又叫血紫質(zhì)病,是血紅素合成途徑當(dāng)中,由缺乏某種酶或酶活性降低,引起的卟啉代謝障礙性疾病。該病主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。

      這種病比較罕見(jiàn),在國(guó)內(nèi)的發(fā)病率只有幾萬(wàn)分之一,幾乎只存在于教科書(shū)上。目前,全世界卟啉病患者不超過(guò)500人。工作15年來(lái),黃祖雄之前就見(jiàn)過(guò)一例這樣的患者。

      卟啉病往往存在家族史,幸運(yùn)的是,阿文的孩子經(jīng)過(guò)基因檢測(cè),并無(wú)遺傳。明確病因后,醫(yī)生給予阿文高糖飲食、避光等對(duì)癥治療。前幾日,阿文順利出院。

      黃祖雄告訴記者,該病之所以被視為吸血鬼“原型疾病”,主要是該病的一些癥狀與文學(xué)、影視作品中的吸血鬼表現(xiàn)相似。比如,該病患者害怕光亮,需要生活在陰暗中,而且晚期患者面部和手足末端會(huì)發(fā)生變形;隨著牙齦的銷蝕,他們的牙顯得很長(zhǎng);該病的危重者,往往有重度貧血,對(duì)其常見(jiàn)的治療方式是輸血。

      責(zé)任編輯:黃仙妹

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