怪病致男嬰玻璃心 醫(yī)生：從醫(yī)33年第一次見(jiàn) 胸骨裂是什么病

家住南寧市邕寧區(qū)的盧女士一家于今年年初喜得貴子，這本是一樁好事，可盧女士卻發(fā)現(xiàn)兒子出生后跟普通孩子有點(diǎn)不一樣：心臟部位的皮膚看起來(lái)薄得像一層紙。孩子的心臟仿佛失去了屏障，甚至可以清晰看見(jiàn)其跳動(dòng)。

近日，盧女士帶著兒子來(lái)到廣西婦幼保健院進(jìn)行檢查，醫(yī)生表示，孩子得的病名叫胸骨裂，在全球范圍內(nèi)都很罕見(jiàn)。

“我從醫(yī)33年了，這種病還是第一次遇見(jiàn)。”廣西婦幼保健院兒外科主任李新寧介紹，胸骨裂是一種先天性畸形疾病，發(fā)病率在新生兒中低于十萬(wàn)分之一。正常人的胸骨可以緩解外力沖擊，保護(hù)心臟等胸內(nèi)器官，但盧女士的兒子出生后，他的胸骨卻呈U形裂開(kāi)，仿佛被大刀從胸腔中間“劈開(kāi)”。缺損范圍僅覆蓋著一層半透明的薄纖維膜。李新寧表示，假如不及時(shí)將裂開(kāi)的胸骨縫合，容易造成孩子心臟損傷，甚至?xí)绊懻５暮粑⑿奶δ堋Ｊ中g(shù)是治療胸骨裂的唯一方法。

盧女士的兒子屬于早產(chǎn)，體重僅2千克，各器官發(fā)育不完善，前胸壁左側(cè)還被發(fā)現(xiàn)有一個(gè)直徑2.5cm的血管瘤，從而加大了手術(shù)的難度。廣西婦幼保健院專門組織多科會(huì)診，制定了周密的手術(shù)計(jì)劃和應(yīng)急預(yù)案。手術(shù)中，李新寧團(tuán)隊(duì)將患兒裂開(kāi)的胸骨用鋼絲進(jìn)行了拉攏縫合，同時(shí)順利切除了血管瘤。患兒目前康復(fù)情況良好。李新寧提醒，患兒胸骨裂目前病因不明，且普通的產(chǎn)檢很難發(fā)現(xiàn)，只能在患兒出生后進(jìn)行觀察治療。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)嬰兒的胸骨呈U形裂開(kāi)，要馬上前往醫(yī)院就診。因?yàn)樾毓橇褧?huì)隨著年齡的增長(zhǎng)愈發(fā)嚴(yán)重，新生兒期才是最佳的手術(shù)時(shí)間。

胸骨裂

胚胎時(shí)期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9～10周時(shí)，兩側(cè)胸骨板在中線相互融合而形成整體胸骨。如果胚胎發(fā)育過(guò)程中未能完成這種融合或僅部分融合，則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度，分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。臨床表現(xiàn)常有反常呼吸、發(fā)紺、呼吸困難和呼吸道反復(fù)感染，查體可見(jiàn)胸骨區(qū)有軟組織裂隙。以手術(shù)治療為主。